弥漫性肾小球旁细胞增生

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弥漫性肾小球旁细胞增生是一种难治性疾病。是因肾小球球旁细胞增生,分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群。 [1] 
中文名
弥漫性肾小球旁细胞增生
外文名
Diffuse juxtaglomerular cell hyperplasia
性    质
难治性疾病
病情原因
分泌大量的肾素

弥漫性肾小球旁细胞增生诊断依据

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①有低钾表现;②血钾,钠, 氯,镁降低;③碱中毒;④尿钾,氯增高;⑤尿比重低,碱性尿;⑥血浆肾素,血管紧张素 ,醛固酮增高;⑦血压正常;⑧肾活检有肾小球旁器增生,肥大;⑨血管壁对内源性或外源 性AⅡ反应低下;⑩前列腺素水平增高。

弥漫性肾小球旁细胞增生发病原因

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其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱,钾,钠,氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生,醛固酮水平增高,纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失,钠的损耗引起长期血浆容量低,表现为虽有肾素和血管紧张素的增多,但血压正常,对注入血管紧张素的加压反应受损,常发生代谢性碱中毒,血小板聚集受到抑制,可有高尿酸血症及低镁血症,激肽-前列腺素轴受到刺激,尿中前列腺素及血管舒缓素排出增多。

弥漫性肾小球旁细胞增生临床表现

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1.水盐代谢失常型最多见,突出表现为低血钾性碱中毒,其临床表现为:疲乏无力,下肢或周身软瘫呈周期性瘫痪现象;感觉迟钝,心律失常,腹胀,肠麻痹,肠梗阻,恶心,呕吐,排尿困难,晕厥,神智障碍,反射迟钝,腱反射减弱或消失等低血钾症状;持续低血钾可发生糖代谢紊乱,糖耐量减低,胰岛素释放受影响,脑电图有异常波型,血钾<3.0mmol/L,尿钾>50mmol/24h以上,碱中毒与低血钾经常同时发生,有手足麻木,抽搐,呼吸气短,精神兴奋或躁动,肌肉颤抖及腹痛等症,Chvostek及Trosseau征阳性,血pH值>7.45,血浆:HCO3-常>24mEg/L,尿呈碱性反应,早期病人尿量增多,可达每天5000毫升以上,比重降低,尿渗透压降低,患者虽有抽搐,但血钙,磷,AKP,尿钙均可正常。由于脱水失盐,患者经常口干,口渴,嗜盐,多饮,多尿,夜尿多,消瘦,体重减轻,便秘,皮肤弹性差,眼窝深陷,眼压低,脱水较严重时尿少,每天仅300~400ml,可发生虚脱,神志障碍或昏迷,血钠<130mmol/L,血氯<90mmol/L,尿钠,尿氯排出增加,有效血容量减少,远曲小管和球旁器进一步发生变化,引起肾素,前列腺素,血管紧张素及醛固酮分泌增多。
2.以肾脏病为主要临床表现类型 不少见,本病可常有肾盂肾炎,间质性肾炎,失盐性肾炎,肾小球肾炎合并肾钙化,肾结石,肾盂积水,肾功能减退等表现,由于慢性肾脏病变迁延不愈,可发生肾性骨病,骨质疏松,牙脱落,继发性甲状旁腺功能亢进等表现,并可有尿磷增多及糖尿现象,Meget报道一组巴特综合征病患者,由于肾功能异常变化而发生尿酸盐代谢异常,尿酸清除率下降,尿中尿酸盐排出减少,血液尿酸水平升高,50%患者发生高尿酸血症,20%患者发生急性痛风性关节炎,正常人痛风病发生率仅为0.2%~0.3%,而巴特综合征病人合并痛风症大大增加,痛风症也可成为巴特综合征的临床表现之一。
3.血管活性激素平衡失调表现 巴特综合征有高前列腺素,肾素,血管紧张素和醛固酮,其血尿PGA2,PGE,PGF,PGI,都可升高。
4.其他临床表现 儿童时期发病者常有生长发育障碍,生长停滞或缓慢,智力落后及性腺功能低下,但未见垂体侏儒症表现,巴特综合征病人肾功能减退时可合并贫血,脱水较严重时可伴有血液浓缩,血红蛋白达16克以上,并伴有红细胞增多症等。

弥漫性肾小球旁细胞增生治疗与预后

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巴特综合征的治疗初期,主要是针对低血钾及碱血症给以对症治疗,但疗效欠佳,继而针对高肾素血症,高醛固酮症给以治疗,仅部分有效,近些年来开展对高前列腺素分泌治疗,并辅以低血钾对症治疗取得了进展,但仍有报道不完全令人满意的。补钾是必需的措施,但单独补钾,血钾不能恢复至正常水平时,应加用抗醛固酮药物,如螺内酯(安体舒通)或氨苯蝶啶,可改善疗效,一般用量为60~l80mg/d,大量可引起男性乳房增大,因此,剂量不宜过大,Solomon及Modlinger等用普萘洛尔(心得安)治疗本征,针对高肾素血症,其疗效也不满意,但普萘洛尔(心得安)合用螺内酯(安体舒通)时可改善疗效,且可恢复血钾水平,Norby等用阿司匹林,每天每公斤体重给予100mg,治疗10周后可取得满意疗效,但停药4天后又回到治疗前水平,说明阿司匹林可抑制PG合成,为有效药物,副作用小比较安全,可惜作用不持久,以后采用前列腺素合成酶抑制剂吲哚美辛(消炎痛)等药物治疗,均可减少PG合成,降低肾素,血管紧张素及醛固酮的活性,使症状改善,吲哚美辛(消炎痛)可单用,也可合用螺内酯(安体舒通),但长期应用可有钠水潴留,引起水肿或心力衰竭,因此不宜长期大量应用,主张间断应用,McGredie用二磷酸盐治疗巴特征的肾钙化,取得一定疗效,如有痛风症可用?吡唑嘧啶醇),或秋水仙碱等治疗,可缓解痛风性关节炎,脱水失盐患者可补给氯化钠液,低镁者可补给镁盐治疗等,肾功能减退较重者应给予透析治疗,缺钙者应补充钙剂及活性维生素D剂治疗等。
本病经过治疗后可得到短期缓解,但其远期疗效不佳,主要是因为患者的慢性肾功能衰竭,可发展为尿毒症而亡,或因体质差,可合并多种疾病而走向慢性过程,失去劳动力而致残,患者得病后可生存10~20年以上。

弥漫性肾小球旁细胞增生检查

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检查多见尿钾,氯排出增多,尿pH值升高,尿比重降低,血AⅡ,AⅠ和ALD均明显增高。应常规检查血镁,血镁低者于补钾同 时应补镁。
1.血钾,钠,氯多低于正常水平。
2.血pH值可高于7.46呈碱血症,C02CP高于30mmol/L以上。
3.血浆肾素活性(PRA)增高可达(4.5±2.9)μg/L·h以上。
4.血醛固酮(Aldo)值升高可达101±9ng/L。
5.血中PGA,PGE,PGF,PGI均可升高,如PGF可达(138.0±78.0)ng/ml。
6.血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)升高可达(95.8±35.2)ng/L。
7.肾功能检查 BUN可升高达7.0mmol/L以上,毛森试验比重低,夜尿量增多,并可发现尿中有蛋白及红白细胞等。
8.肾功能减退后期可发现血钙降低,血磷上升,AKP升高,尿酸升高,肌酐升高,PTH升高,有继发甲旁亢表现。
9.尿17-OHCS,尿17-KS多在正常范围。
10.静脉肾盂造影 可发现肾结石,肾盂积水等异常。
11.心电图 可发现低血钾表现。
12.肾图异常。
13.肾活检 肾小球旁器增生肥大可在肾活检时发现,有球旁细胞,致密斑细胞,极周细胞及球外系膜细胞的数量增多,或细胞呈肥大分泌现象,95%肾素由球旁细胞分泌,1%~5%可由致密斑细胞,间质细胞或出球小动脉内皮细胞产生肾素。

弥漫性肾小球旁细胞增生并发症

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严重低血钾时会危及生命。
参考资料
词条标签:
疾病